full screen background image

Болезнь-спринтер: 13 фактов о боковом амиотрофическом склерозе

Чем болел Стивен Хокинг, и почему люди вдруг стали обливаться ледяной водой? Рассказываем о редком, но очень опасном заболевании.

Боковой (или латеральный) амиотрофический склероз (БАС) известен врачам всего мира под самыми разными названиями. Его называют заболеванием двигательных нейронов, болезнью Шарко (кроме прочего он еще изобрел изобрел, помимо прочего, массаж струей воды) или болезнью Лу Герига.

Как иногда горько шутят люди, живущие с БАС, «эта болезнь носит слишком много имен, но оставляет слишком мало времени».

Боковой амиотрофический склероз — это прогрессирующее и неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Это значит, что со временем погибает все большее количество нейронов, что приводит к росту площади паралича и атрофии мышц.

Лечения от БАС, к сожалению, не существует, что, по сути, «запирает» человека с сохранным интеллектом в собственном теле.

1. Я что-то слышала про БАС. Им болеет какой-то известный человек?

Скорее всего, вы слышали о существовании этого редкого заболевания в связи с великим физиком-теоретиком Стивеном Хокингом.

Гениальный астрофизик, скончавшийся два года назад в возрасте 76 лет — один из немногих, чья болезнь стабилизировалась.

БАС ему диагностировали в 1963 году, и он прожил с этим заболеванием 55 лет. Такая долгая жизнь с амиотрофическим склерозом — большая редкость, обычно заболевшие люди умирают в течение двух-пяти лет.

2. А как с болезнью связан хэштег #icebucketchallenge?

В 2014 году в соцсетях быстро распространился флешмоб — те, кого отметили в записи, должны были облить себя ведром ледяной воды и пожертвовать деньги в фонд, изучающий боковой амиотрофический склероз.

В кампании приняли участие множество людей, включая Рианну, Барака Обаму, Стивена Кинга, Леди Гагу и других.

Всего за месяц в фонды было пожертвовано более 100 миллионов долларов и почти 3 миллиона фунтов стерлингов.

3. Как часто встречается боковой амиотрофический склероз?

Это редкое заболевание. Считается, что из 200 000 людей за год заболеет от 2 до 5 человек.

Чаще всего болезнь проявляется между 30 и 50 годами.

Мужчины несколько более уязвимы, чем женщины, но после 60 лет разница исчезает.

4. А чем вызывается БАС?

Единственно верного и полностью точного ответа нет, исследования продолжаются. 5−10% заболевших имеют генетическую предрасположенность, для остальных 90−95% непонятно, почему запускается процесс отмирания нервных клеток.

Некоторые исследования выявили определенную корреляцию между развитием БАС и воздействием на организм пестицидов — но корреляция не означает причинности.

Другие специалисты связывают амиотрофический склероз с травмами головы.

Но, скорее всего, в этих случаях причина БАС-подобных симптомов иная — хроническая травматическая энцефалопатия. Она часто встречается у спортсменов (особенно боксеров), военных и жертв домашнего насилия.

5. А правда, что БАС начинается из-за укуса клеща?

Неправда. Наука опровергла связь между БАС и клещевым боррелиозом.

Подобные предположения возникли из-за некоторой схожести неврологических симптомов.

Они подогреваются людьми, пытающихся продать больным людям дорогостоящее «чудо-лекарство».

6. Каким образом ЦНС страдает от бокового амиотрофического склероза?

Немного углубимся в анатомию.

Каждая мышца нашего тела контролируется нервной системой — та передает электронные импульсы от двигательных нейронов, используя синапсы.

Задача это непростая, поэтому ею совместно занимаются нейроны в головном и спинном мозге.

Двигательные нейроны в головном мозге называются верхними, или центральными. Те, что в спинном — нижние, или периферические.

Боковой амиотрофический склероз может поражать верхние нейроны, может — нижние, либо и те, и другие сразу.

Другие нейроны в головном мозге также постепенно погибают, что, однако, довольно редко связано со снижением интеллекта. Это повышает у заболевших риск развития тяжелых депрессивных расстройств — вполне объяснимых.

7. К каким симптомам приводит гибель двигательных нейронов?

У 75% больных первым симптомом обычно становится слабость, которая может проявляться только в одной конечности (чаще в ноге). Мышцы могут начать непроизвольно напрягаться, спазмироваться и подергиваться (это называется «фасцикуляцией»).

Человек начинает спотыкаться, становится более неуклюжим, чем обычно.

Если симптомы проявляются в руках, то страдает мелкая моторика — появляются проблемы с использованием ключей, застегиванием пуговиц и т. д.

У некоторых больных первыми мышцами, пострадавшими от поражения двигательных нейронов, становятся мускулы лица и горла.

Это приводит к затруднению артикуляции, управления громкостью и интонированием голоса. Впоследствии начинает страдать глотание.

Каким бы ни было начало амиотрофического склероза, по мере прогрессирования, мышечная слабость начинает охватывать все больше участков тела.

Из-за ослабления шеи голова начинает свисать на бок, что требует специальных приспособлений. Утрачивается речь, так как пропадает контроль над ртом и языком.

Тело и конечности человека «усыхают» из-за мышечной атрофии, вызванной параличом. Возникает гипертонус и усиление сухожильных рефлексов.

8. Почему БАС приводит, в конце концов, к смерти заболевшего?

Прогрессирование заболевания забирает все больше и больше способностей, о которых здоровый человек даже не задумывается.

Невозможность глотать требует использовать питательную трубку, ослабление мышц, отвечающих за дыхание делает необходимым аппаратуру механической вентиляции — вплоть до постоянной жизни на ИВЛ.

Люди с боковым амиотрофическим склерозом умирают от полного отказа дыхательной мускулатуры, дыхательной недостаточности, истощения, аспирационных пневмоний.

К последним часто приводит невозможность откашливаться или проглатывать слюну.

9. Всегда ли у людей с БАС сохраняется здравый ум?

В некоторых случаях развивается ассоциированное слабоумие, височно-лобная деменция.

Кроме того, у некоторых людей развивается псевдобульбарный паралич, который мешает им контролировать свои эмоции.

10. Почему амиотрофический склероз называется боковым?

Скорее всего, это связано со строением спинного мозга.

В разрезе тот напоминает серую бабочку, расправившую крылья, окруженную белым мозговым веществом.

«Бабочка» — это нейроны, ее окружение — аксоны.

Изгибы «крыльев» называются рогами спинного мозга.

БАС может поражать не только передний рог, но и боковой.

11. Как диагностируется БАС?

Есть немало неврологических заболеваний, чьи симптомы схожи с симптомами бокового амиотрофического склероза.

Задача врача-невропатолога исключить их, для чего используются специальные исследования и клинические анализы.

Для подтверждения диагноза БАС существуют четко определенные критерии:

  1. Признаки поражения центрального нейрона по определенным клиническим показателям.
  2. Признаки поражения периферического нейрона по результатам специальных исследований.
  3. Прогрессирующее распространение симптомов, что выявляют при наблюдении за больным.

БАС — это серьезный диагноз, поэтому он требует серьезного подхода со стороны специалиста. Возможно, будет полезным получить второе мнение.

12. Есть ли связь между рассеянным склерозом и боковым амиотрофическим склерозом?

Сходство, в основном, в названии.

Склероз — это процесс замещения клеток нашего тела соединительной тканью, что может происходить практически в любом органе.

Цирроз печени с биологической точки зрения — это тоже склероз.

Рассеянный склероз может быть похож некоторыми симптомами на БАС, что связано с разрушением нервных клеток при этих заболеваниях. Но механизм дегенерации тканей будет различным.

13. Какие фонды помогают людям, живущим с БАС?

Наверное, самый главный фонд, который в России помогает людям, живущим с БАС и другими нейромышечными заболеваниями — это «Живи сейчас».

Пока боковой амиотрофический склероз не поддается излечению.

Но наука не стоит на месте и, возможно, нас в обозримом будущем ждут серьезные открытия — например, люди научатся отключать ген, провоцирующий развитие БАС.

Пока этого не произошло, мы можем поддерживать тех, кто обеспечивает помощь и уход заболевшим.





Женское здоровье во многих отношениях отличается от здоровья мужчин. Здоровье женщин является частью здоровья населения, где здоровье определяется Всемирной организацией здравоохранения как «состояние полного физического, психического и социального благополучия, а не просто отсутствие болезней или недугов. Часто рассматриваемые как просто репродуктивное здоровье женщин, многие группы выступают за более широкое определение общего состояния здоровья женщин, которое лучше выражать как «женское здоровье». Эти различия ещё более усугубляются в развивающихся странах, где женщины, здоровье которых включает в себя как риски, так и опыт, находятся в ещё более неблагоприятном положении.

Источник




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *